Innledning/bakgrunn

ICD-10

C56.9 Borderlinetumor i ovariet

Definisjon

Semimaligne tumorer som utgår fra overflateepitelet i ovariene

Histopatologi

Karakterisert av cellulær proliferasjon og kjerneatypi, men uten infiltrerende vekst

Anbefalt klassifikasjon WHO1(IV)

Serøs tumor

Borderline serøs tumor

Mucinøs tumor

Borderline mucinøst cystadenom

Endometrioid tumor*

Borderline endometrioid tumor

Klarcellet tumor*

Borderline klarcellet tumor

Brenner tumor*

Borderline Brennertumor

* er ekstremt sjeldne

Forekomst

Insidens i Norge: ca. 150 tilfeller per år2(III)

Typisk i yngre alder og i stadium I (i forhold til ovarialcancer)

Etiologi

Ukjent

Ikke arvelig

Risikofaktorer

Økt risiko3(IIb)

0-paritet

Røyking (mucinøse BOT)

Overvekt.

Behandling med rent østrogen (for serøse svulster)

Infertilitet

IVF-behandling

Redusert risiko3(IIb)

Amming

Høy paritet

Screening

Effektiv screening for tidlig diagnose ikke etablert

Diagnostikk

Som ved ovarialcancer (se eget kapittel)

Differensialdiagnoser

Som ved ovarialcancer (se eget kapittel)

Behandling

Behandlingen er basert på svulstenes viktigste karakteristika4-7(IV, IV, III, IV)

Serøs BOT (56% av alle BOT): - 25 – 60% bilateralitet

- 40 % har peritoneale implantater: 31%	ikke-invasive, 9% invasive

Mikropapillær type serøs BOT (undergruppe av serøs BOT):

- 65% bilateralitet

- Omkring 50% i stadium I, men implantater er oftest invasive

Mucinøs BOT (38% av alle BOT):- 6% bilateralitet - kan være vanskelig å skille fra metastase fra GI-tractus eller cervix

Mucinøs BOT med mikroinvasjon (< 5 mm), intraepitelialt carcinom, forekommer; har ingen prognostisk betydning

Kirurgi

Anbefalt kirurgisk prosedyre

Åpning gjennom midtlinjesnitt

Ascites eller peritoneal skyllevæske til cytologisk undersøkelse

Systematisk gjennomgang og beskrivelse av hele bukhulen

Suspekte forandringer biopseres, evt. ”blinde” biopsier (EORTC retningslinjer for ovarialcancer). Dette gjøres for å finne/utelukke invasive implantater

Grad av adheranser/innvekst/tumorruptur registreres

Uterus med begge adnex og oment fjernes

Appendektomi ved mucinøse svulster

Størrelse, lokalisasjon og antall av gjenværende tumorforandringer etter operasjonen beskrives systematisk

Ved borderline histologi etter operasjon for antatt benign tumor bør gyn.onkologisk avdeling kontaktes for vurdering av videre håndtering og ettergranskning av preparatet samt ploidibestemmelse

Restaging bør gjøres ved ikke nøyaktig beskrivelse av bukhulen /peritoneum eller manglende omentektomi/appendektomi

Fjerning av lymfeknuter påvirker ikke videre håndtering eller prognosen, og anbefales ikke

Pseudomyxoma peritonei ansees ikke lenger relatert til ovarialtumores, men som spredning av GI tumor. Pasientene henvises til gastrokirurgisk eller onkologisk enhet

Fertilitetsbevarende kirurgi

Mange pasienter med BOT er unge kvinner med barneønske. Unilateral salpingo-	ooforektomi eller cystektomi er aktuelt8,9.(III)

Kilebiopsi av normalt utseende kontralateralt ovarium frarådes

Kontroll med ultralyd og CA125 etter vanlige retningslinjer

Gjenværende ovarium bør fjernes når barneønske er oppnådd

Øvrig full staging må utføres (peritoneal cytologi, omentectomi, peritoneale biopsier og evt. appendektomi).

Pasientene diskuteres med regionalt senter. Å sikre den histologiske diagnosen er viktig. Ved serøs BOT er det viktig å avgjøre om det foreligger invasive implantater. Ved mucinøs BOT må primær patologi i GI tractus utelukkes.

Kjemoterapi

Kjemoterapi er ikke vist å ha effekt på overlevelsen

Behandling av tilbakefall

Residivfrekvens er etter fjerning av affisert adnex 0 - 20%, ved cystektomi 12 - 58% og ved radikal kirurgi 2 - 7%.

Residiver som oftest i form av ny BOT.

Hvis ønskelig kan fertilitetsbevarende kirurgi være aktuelt, med de samme forbehold som ved primærbehandlingen.

Kirurgisk behandling med optimal tumorreduksjon er hovedbehandling ved residiv.

Omkring 2% progredierer til invasiv cancer, både serøse og mucinøse

Oppfølging

Kontrollintervall etter anbefalte retningslinjer som ved ovarialcancer (men kan inidividualiseres basert på prognostiske faktorer)

3-4 månederes intervall første 36 måneder

6 måneders intervall 37-60 måneder

Årlig kontroll deretter, varighet individualiseres

Residiv kan forekomme veldig sent (median tid til residiv for serøse tumores er 5-7 år), og langvarig oppfølging anbefales10(III)

Anamnese, klinisk undersøkelse og CA 125-måling

Utredning med bildediagnostikk eller endoskopi etter behov

Residiv bør verifiseres histologisk eller cytologisk før ny behandling

Obs.: Pasienter med mucinøse BOT har høyere forekomst av sekundær malignitet i GI tractus og lungene11(III)

Komplikasjoner

Som ved ovarialcancer

Forløp

Total 5 års overlevelse er 93%12(III)

5 og 10 års overlevelse for serøse tumores er 93% og 90%. For mucinøse 97% og 95%

Prognose

De viktigste prognostiske faktorer er:

Ploiditet

Histologisk type: bedre for mucinøse

Stadium

Serøse BOT: type implantater - bedre for non-invasive

Alder

Kilder

Referanser

Seidman JD, Soslow RA, Vang R, Berman JJ, Stoler MH, Sherman ME, Oliva E, Kajdacsy-Balla, Berman DM, Copeland LJ. Borderline ovarian tumors: diverse contemporary viewpoints on terminology and diagnostic criteria with illustrative images. Hum Pathol 2004; 35: 918-33.

Bjørge T, Engeland A, Hansen S, Tropé CG. Trends in the incidence of ovarian cancer and bordeline tumours in Norway, 1954-1993. Int J Cancer 1997; 71: 780-6.

Riman T, Dickman PW, Nilsson S, Correia N, Nordliner H, Magnusson CM, Persson IR. Risk factors for epithelial borderline ovarian tumors: Results of a Swedish case-control study. Gynecol Oncol 2001; 83: 575-585.

Cadron I, Leunen K, Van Gorp T, Amant F, Neven p, Vergote I. Management of borderline ovarian neoplasms. J Clin Oncol 2007; 25: 2928-37.

Seidman JD, Jurman RJ. Ovarian serous bordeline tumors: A critical review of the literature with emphasis on prognostic factors. Hum Pathol 2000; 31: 539-557.

Camatte S, Morice P, Thoury A, Fourchotte V, Pautier P, Lhomme C, Duvillard P, Castaigne D. Impact of surgical staging in patients with macroscopic ”stage 1” ovarian borderline tumours: analysis of a continuous series of 101 cases. Eur J Cancer 2004; 40: 1842-9.

Jones MB. Borderline ovarian tumors: current concepts for prognostic factors and clinical management. Clin Obstet Gynecol 2006; 49: 517-25.

Morice P, Camatte S, Wicart-Poque F, Atallah D, Rouzier R, Pautier P, Pomel C, Lhommé C, Duvillard P, Castaigne D. Results of conservative management of epithelial malignant and borderline ovarian tumours. Hum Reprod Update; 2003: 185-92.

Tinelli R, Tinelli A, Tinelli FG, Cicinelli E, Malvasi A. Conservative surgery for borderline ovarian tumors: a review. Gynecol Oncol 2006; 100: 185-91.

Silva EG, Gershenson DM, Malpica A, Deavers M. The recurrence and the overall survival rates of ovarian serous borderline neoplasms with noninvasive implants is time dependent. Am J surg Pathol 2006; 30: 1367-71.

Sherman ME, Mink PJ, Curtis R, Cote TR, Brooks S, Hartge P, Devesa S. Survival among women with borderline ovarian tumors and ovarian carcinoma. A population-based analysis. Cancer 2004; 100: 1045-52.

Bjørge T, Engeland A, Hansen S, Tropé CG. Prognosis of patients with ovarian cancer and borderline tumours diagnosed in Norway between 1954 and 1993. Int J Cancer 1998; 7