Innledning/bakgrunn

ICD-10

C54.1 Livmorslimhinne (endometrium)

C54.2 Muskulatur i livmorvegg (myometrium)

Definisjon

Sarkom i uterus utgår fra myometriet eller mesenchymalt vev i endometriet1. (IIa)

De "rene" sarkomer inneholder én vevskomponent som leiomyosarkomer og endometriestromasarkomer, mens blandingssvulster som adenosarkomer inneholder både én sarkomatøs komponent og en benign epitelial komponent

Endometriestromasarkomer ble tidligere inndelt i lavrisiko og høyrisikogrupper. Dette er nå endret slik at høyrisikogruppen nå benevnes udifferensierte uterine sarkomer2 (IIa).

Histologiske typer

Histologiske type	Relativ frekvens4 (3)
Leiomyosarkomer	63 %
Endometriestromasarkomer	21 %
Adenosarkomer	6 %
Udifferensierte endometrie / uterine sarkomer	5 %
Andre typer	5 %

Malignitetskriterier

Malignitetskriterier for uterussarkomer avviker fra gradering av bløtdelssarkomer og gastrointestinale sarkomer.

Generelt baseres malignitetsgradering på morfologisk vurdering av cellulær atypi, mitoseantall og nekrose1,5 (IIa).

Det finnes imidlertid svulster med grov kjernepleomorfi (bizarrcelleleiomyomer) som er benigne, og svulster med liten kjerneatypi og få mitoser (myxoide leiomyosarkomer) som er maligne.

Forekomst

Insidens: 1,7 nye tilfeller per 100 000 kvinner per år i Norge4 (III)

Uterine sarkomer utgjør 3-4 % av nye tilfeller av kreft i livmoren (ca. 25 nye tilfeller årlig).

Etiologi (epidemiologi)

Ukjent.

Genetiske faktorer (rasemessige forskjeller?)6 (III).

Risikofaktorer

Tidligere strålebehandling.

Forøvrig ukjent.

Diagnostikk

Symptomer

Symptomene er uspesifikke og vanskelige å skille fra symptomene ved benigne leiomyomer. Symptomene feiltolkes ofte, og diagnosen stilles først postoperativt ved histologisk undersøkelse (70 % av leiomyosarkomene og 30 % av endometriestroma-sarkomene) 7 (III).

Blødningsforstyrrelser forekommer hos en del pasienter7 (III)

menoragi (10 %)

meno/metroragi (20 %)

postmenopausal blødning (40 %)

Abdominalsmerter

Utspilt abdomen

Urinveissymptomer

Diagnostiske vurderinger

Tidlig diagnostikk er viktig da dette muliggjør kurativ kirurgi

Ved preoperativ abrasio7 (III) vil histologisk diagnose kunne stilles ved

endometriestromasarkom hos 70 %

leiomyosarkom hos 30 %

Sarkomutvikling i myomatøs uterus skal mistenkes ved:

Hurtig vekst, selv om "hurtigvoksende myom" ikke er typisk for sarkom (0,27 %; 1/371)8

Tumor i uterusveggen med uskarp avgrensning og/eller innvekst i parametrium bedømt ved ultralyd/CT/MR

Dersom MR eller annen bildediagnostikk viser forandring tydende på nekrose i tumor.

Undersøkelser ved mistanke om gynekologisk sarkom:

Fraksjonert abrasio og palpasjon i narkose

Finnålsaspirasjon/biopsi fra tumor transvaginalt om teknisk mulig

MR-bekken

CT thorax og abdomen

Supplerende undersøkelser

CA125 (kan være forhøyet ved spredning utenfor uterus)

Vaginal/abdominal UL

Differensialdiagnoser

Leiomyom er viktigste differensialdiagnose til leiomyosarkom

Behandling

Ved preoperativ mistanke om sarkom hos pasienter på sykehus i vår region, blir pasienten henvist til Haukeland sykehus

Kirurgi er viktigste behandling og innebærer ofte samarbeid mellom gynekolog og kirurg med kompetanse i abdominal sarkomkirurgi

Total hysterektomi er viktig ved mistanke om sarkom

Ved endometriestromasarkom bør utvidet hysterektomi overveies da disse tumorer har betydelig tendens til innvekst i parametriet, evt bare som intravaskulær invasjon, hvilket er vanskelig å vurdere preroperativt

Frie reseksjonsrender er av største betydning

Det må ikke skjæres i tumor

Det er svært viktig å unngå intraabdominal søl

Ved gjennomvekst av uterus må alt tumor fjernes «en bloc» uten å forårsake ekstra søl.

Ved enhver mistanke om sarkom må laparoskopisk fjernelse absolutt unngås da dette vil medføre utsæd av tumorceller i bekken/bukhule.

Vi har et tett samarbeid med den tverrfaglige sarkomgruppe på Haukeland, hvor alle våre sarkompasienter blir diskutert (kontaktes Dorota Goplen i sarkomgruppen) Gruppen består av kirurger, gynekologer, onkologer, radiologer, patologer m.fl.)

Adjuvant behandling

Adjuvant behandling har ikke vist sikker bedring av overlevelsen, men det er bare gjort få og små studier.

Residiv

Mulighet for radikal kirurgisk behandling må vurderes

Preoperativ kjemoterapi kan være aktuelt for å redusere tumorvolum

Palliativ kirurgi kan være indisert dersom tumor medfører passasjehinder fra tarm eller urinveier, smerter m.m.

Det foreligger kasuistiske meddelelser om effekt av hormonell behandling ved residiv av endometriestromasarkomer

Palliativ cytostatikabehandling benyttes generelt svært lite ved sarkomer i Norge

Prognose

Endometriestromasarkomer har relativ god prognose, mens resten har dårlig prognose

Fem års totaloverlevelse for pasienter med tumor begrenset til uterus er:4 (III)

Endometriestromasarkom	84 %

Leiomyosarkom	51 %

Adenosarkomer	76 %

Udifferensierte uterine sarkomer	57 %

Andre typer	43 %

Faktorer av betydning for prognosen 4, 7, 9 (III)

Korrekt utført primærkirurgi (viktigst)

Stadium

Histologisk type

Tumors størrelse (diameter)

Mitotisk index

Det finnes ingen generelt akseptert malignitetsgradering ved gynekologiske sarkomer.

Oppfølging

Klinisk undersøkelse (inkl. oppfølging av ev. hormonsubstitusjon)

Halvårlig kontroll i 5 år

CT abdomen/bekken og rtg thorax

Deretter årlig kontroll de neste 5 årene

Ved mistanke om lokalt residiv: MR bekken.

Referanser

Silverberg SG, Kurman RJ. Tumors of the uterine corpus and gestational trophoblastic disease. Atlas of tumor patholoGy. Washington. DC: Armed Forces Institute of Pathology 1992; 91-177.

World Health Organization. International histological classification of tumours. Lyon: IARC press 2003

McCluggage WG. Malignant biphasic uterine tumours: carcinosarcomas or metaplastic carcinomas? J Clin Pathol. 2002;55:321-325.

Abeler VM, Røyne O, Thoresen S et alo. Uterine sarcomas in Norway. A histopathological and prognostic study of a total population from 1970 to 2000 including 419 patients. Histopathology, 2009: In press

Hendrickson MR, Kempson RL. A diagnostic approach to smooth muscle tumours of the uterus. Curr Diagn Pathol 2000; 6: 21-30. PubMed

Harlow BL, Weiss NS, Lofton S. The epidemiology of sarcomas of the uterus. J Natl Cancer Inst 1986; 76: 99-402. PubMed

Nordal R. Uterine sarcomas in Norway 1956-1992. An epidemiological and clinicopathological study. Thesis. Universitetet i Oslo: 1998: 14-30.

Parker WH, FU YS, Berek JS. Uterine sarcoma in patients operated on for presumed leiomyoma and rapidly growing leiomyoma. Obstet Gynecol 1994; 83: 414-8. PubMed

Major FJ, Blessing JA, Silverberg SG, et al. Prognostic factors in early-stage uterine sarcoma. A Gynecologic Oncology Group Study. Cancer 1993; 71: 1702-9. PubMed