Bakgrunn

ICD-10

D07.1 Carcinoma in situ i ytre kvinnelige kjønnsorganer (vulva), VIN III

C51.9 Ondartet tumor i ytre kvinnelige kjønnsorganer (vulva)

Definisjon

Cancer utgått fra ytre kjønnsorganer (vulva) hos kvinner. Vulvas hudområde omfatter de store (labia majora) og de små kjønnsleppene (labia minora), mellomkjøttet (perineum), venusberget (mons pubis), forgården (vestibulum), Bartholins kjertler, urinrørsmunningen og klitoris.

Forekomst

Vulvacancer utgjør omtrent 5% av all gynekologisk cancer. Den aldersstandardiserte insidensen i Norge er 1-2 per 100 000 kvinner/år og har ligget uforandret siden Kreftregisterets begynnelse i 1953. Det vil si ca 40 nye tilfeller/år i Norge (1,2) III, IV

I løpet av det siste tiåret er det blitt rapportert økt forekomst av intraepitelial neoplasi (VIN) hos yngre kvinner. Det er usikkert om dette skyldes økt forekomst av HPV-infeksjoner eller bedret diagnostikk. HPV 16 og 18 er dominerende. (3,4) III, III

Insidensen av invasiv cancer er uendret

Vulvacancer rammer oftest eldre kvinner og forekommer hyppigst hos kvinner mellom 60-70 år

Etiologi og risikofaktorer

Etiologien til vulvacancer er fortsatt delvis ukjent. Sannsynligvis spiller flere faktorer inn, visse HPV-typer (16 og 18) har evne til å hemme cellenes tumorsuppressorgener, for eksempel p53 og Rb. Hyppige forekommende faktorer er adipositas, hypertoni, diabetes, røyking, lav sosioøkonomisk status og andre cancersykdommer, spesielt cervixcancer. (2,3) IV, III

Histologisk kan man skille tre subtyper av plateepitelcancer i vulva:

Differensiert keratiniserende: Som ikke er assosiert med HPV, røyking, rammer høyere middelaldrede og pasienter med lichen sclerosis.

Basoloid: HPV-assosiert, og tumor omgis hyppig av VIN-forandringer.

Verrucoid: HPV-assosiert, og tumor omgis hyppig av VIN-forandringer

Histologityper

Plateepitelcarcinom	85-90 %

Malignt melanom	10 %

Sarkom	3 %

Basalcellecarcinom	2 %

Pagets sykdom	2 %

Adenocarcinom	1 %

Diagnostikk

Diagnosen stilles ved histologisk undersøkelse av biopsier fra mistenkelige lesjoner

Normalt er det nok med en stansebiopsi for PAD

Ved små solitære lesjoner diagnostisk eksisjon (obs merk ut hvor prøven er tatt, da utvidet reseksjon kan bli aktuelt!)

Vagina og cervix, rektum og anus skal undersøkes

Symptomer (plateepitel og melanom)

Kløe, svie, sårhet, smerte

Tumor

Blødning

Kliniske funn

Tumor

Ulcerasjon

Lichenifisering

Eksematøs forandring i vulva

Pigmenterte forandringer

Supplerende undersøkelser

Kolposkopi av hele vulva

Cytologisk prøve fra cervix

Cytologisk/histologisk undersøkelse av eventuelle suspekte lymfeknuter i lyskene

MR bekken (for detaljkartlegging av primærtumor)

CT thorax + abdomen (for kartlegging av eventuelle metastaser)

Forsinkelse av diagnose

Patient delay (pasienten kommer ofte sent)

Doctor’s delay (feilbedømmelse av sår og tumor)

Pagets sykdom

Karakterisert av et ødematøst område med rødme og intensiv kløe og brennende smerte (2) IV

Bartholini carcinom

Hevelse og lokal ømhet kan være vanskelig å skille fra benign bartholinitt. Vær observant på kvinner over 45 år

Differensialdiagnoser

Eksematøs sykdom

Benigne sår/ tumorer

Behandling

Generelt

Av betydning for behandlingsopplegg: (2,5,6,7) (IV, III, III, III)

Diameter av tumor

Infiltrasjonsdybde

Lymfeknutestatus i lyskene og i bekkenet

Behandlingen bør regionaliseres

Vulvacancer behandles prinsipielt kirurgisk

VIN III

Lokal eksisjon

Eventuelt laservaporisering

Operasjonsteknikker (2,8) IV, III

Radikal lokal eksisjon med frie render på minst 1 cm til sidene og tumoren ned til diafragma urogenitale

Radikal vulvektomi innebærer at hele vulva fjernes. Musculus bulbocavernosus, musculus ischiocavernosus og musculus transversus perinei superficialis fjernes. Minst 1 cm fri randsone forlanges. Distale delen av uretra kan trenge og fjernes hvis tumoren ligger nær uretra.

Komplettering med plastikkirurgisk transplantasjon er sjelden nødvendig

Lymfeknuteekstirpasjon i lyskene gjøres som regel separat fra vulvaeksisjon

I femoralistriangelen mellom subkutane fascien og fascia lata ligger de overflatiske femoralis og lyskelymfeknutene, som fjernes

Hvis metastaser i de overflatiske lymfeknutene må også de dype femorale lymfeknutene fjernes. Dette øker dog risikoen for postoperativt lymfødem

For å minske lymfødem ved fullstendig lymfeknuteekstirpasjon gjøres nå sentinel lymfeknuteprosedyre (vaktpostlymfeknute). Vaktpostlymfeknuten defineres som den første lymfeknuten som tar imot lymfen fra tumoren

Sentinel lymfeknuteprosedyre skal foreløpig kun utføres i forbindelse med kliniske protokoller (9) Ib

Sentinel lymfeknuteprosedyre tilbys unifocal cancer vulva < 4 cm med negativlymfekuntestatus i lyskene. En sikker teknikk med mindre morbiditet. Preoperativt injiseres radioaktivtstoff og blåfarge, peroperativt identifiseres sentinel node. Dersom sentinel node er positiv utføres lymfeknutetoalett i en egen prosedyre.

Stadium IA

Lokal eksisjon med frie render på minst 1 cm

Fjerning av lyskelymfeknutene trenger ikke gjøres

Større enn stadium IA

Individualisert behandling avhengig av:

Størrelse av primærtumor

Lokalisasjon av tumor

Lymfeknutestatus i lyskene

Hovedretningslinjer (8) III

Eksisjon av primærtumor med fri rand på minst 1 cm

Medialt lokalisert tumor (klitoris, perineum, fremre labia minora):

Bilateralt lymfeknutetoilette i lyskene

Lateralt lokalisert tumor:

Ipsilateral lyskeoperasjon. Hvis positive ipsilaterale lymfeknuter, gjøres også kontralateral lyskeoperasjon

Størrelse/lokalisasjon av primærtumor kan gjøre plastisk kirurgi nødvendig

Adjuvant behandling (2) IV

Ved 2 eller flere positive lymfeknuter gis ekstern strålebehandling + eventuelt cytostatika

Inoperable tilfeller: (2) IV

Strålebehandling + eventuelt cytostatika

Deretter vurderes om kirurgisk behandling er mulig

Behandling av residiv: (2) IV

Kirurgisk behandling hvis mulig

Strålebehandling, eventuelt + cytostatika

Malignt melanom (2) IV

Lokal radikal eksisjon av tumor

Den frie marginalen ved radikal eksisjon bør være større enn ved plateepitelcancer 2-3 cm

Ikke rutinemessig lymfeknutetoilette i lyskene

Adenocarcinom, sarkom, Pagets sykdom

Individualisert behandling

Prognose (8,10) III, III

5-års totaloverlevelse (8) III

Stadium I	90 %	(Ia 98 %, Ib 88 %)

Stadium II	81 %

Stadium III	68 %

Stadium IV	20 %

Residiv	25-35 %

Viktigste prognostiske faktor er lymfeknutestatus i lyskene (10) III

5-års overlevelse

Ingen lymfeknutemetastaser	80,7 %

Én lymfeknutemetastase	62,9 %

Mer enn 3 lymfeknutemetastaser	19,2 %

5-års overlevelse av uvanlig vulvacancer (10) III

Bartholinis cancer	64,5 %

Melanom	61,9 %

Adenocarcinom	32,5 %

Komplikasjoner

Blødning

Sårinfeksjon

Nekrose

Lymfocele

Erysipelas

Psykoseksuelle aspekter (2) IV

Vulvektomi medfører seksuell dysfunksjon hos kvinnen og psykologiske reaksjoner hos både kvinnen og hennes partner

Med moderne individualisert og begrenset kirurgi kan man forutsette at disse problemene kommer til å minske

Oppfølging

Intervall for oppfølging:

0-12 måneder – hver 3. måned

12-24 måneder – hver 6. måned

> 24 måneder – årlig

Kolposkopi, cytologisk prøve, eventuelt biopsi ved suspekte lesjoner

Strålebruk for lav-aktivitet

https://handbok.helse-bergen.no/eknet/docs/pub/dok36051.htm)