Utredningen skal ha som mål å diagnostisere, klassifisere og å kartlegge organmanifestasjoner. Sykdommens alvorlighetsgrad, aktivitet og utbredelse vil være bestemmende for behandling og oppfølging.

Systemisk sklerose skal mistenkes ved:

Nyoppstått Raynaud hos voksne (> 30 år).

Diffus hevelse av hender

Sår fingerpulpa.

Stram/fortykket hud ekstremiteter

Svelgproblem/reflukssymptomer

og samtidig ANA positiv

Systemisk sklerose kan deles inn i:

Begrenset form

Diffus form

Scleroderma sine scleroderma (ingen sklerosering av hud, men affeksjon av viscerale organ).

«Overlapp» bindevevssykdom (SSc-myositt og SSc-RA).

Prescleroderma: ingen affeksjon av hud eller viscerale organ, men Raynaud, SSc-spesifikke antistoff og patologisk kapillaroskopi.

Begrenset systemisk sklerose progredierer som oftest langsomt, og organkomplikasjoner viser seg gjerne først etter 10-15 år. Diffus systemisk sklerose progredierer vanligvis raskt, og alvorlige organmanifestasjoner inntrer som oftest innen 5 år etter sykdomsdebut.

De vanligste organkomplikasjoner ved begrenset form er pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) og gastrointestinal affeksjon. Ved diffus form er affeksjon av lunge, hjerte og nyre vanligst. Scleroderma sine SSc har sykdomsforløp/prognose som ligner begrenset sklerose.

Ved mistanke om systemisk sklerose bør følgende utredning gjennomføres.

Det kan være hensiktsmessig å legge pasienten inn i dagpost eller sengepost.

Utredning

Anamnese:

Sykdomsfølelse, tretthet, vekttap

Raynaud (bi/trifasisk, intensitet, frekvens). Hudforandringer (fortykket hud, stram hud, hudkløe)

Sårdannelse

Leddsmerter/leddhevelser. Myalgi

Dyspnoe. Hoste

Dyspepsi. Refluxsymptomer. Dysfagi. Diare. Obstipasjon. Analinkontinens

Impotens

Status presens:

Generell organstatus. BT. BMI

Hud: Hudfortykkelse (mRodnan hudscore – skjema se under), teleangiektasier, sårdannelse, arr/atrofi fingerpulpa, karpemunn, subkutan kalsinose.

Leddhevelse. Leddfunksjon. Tendon-friction rub

Supplerende undersøkelser:

Hb, LPK med diff., TPK, SR, CRP, ALAT, ALP, LD, CK, kreatinin/GFR, Na, kalium, kalsium, albumin, TSH, glucose

RF, anti-CCP, ANA, Anti-mitokondrieantistoff. IgG, IgA, IgM.

Dersom negativ a-scl70 og anti-centromer rekvirer sklerodermi blot ved OUS (anti-Scl 70, -centromer, -RNA polymerase III, -fibrillarin, -NOR90, -Th/To, -PM-Scl, -Ku)

Ved mistanke om samtidig myositt rekvirer anti-PMscl 70 og 100 (myosittspesifikke antistoff ved Oslo Universitetssykehus ev. Sklerodermi blot ved OUS).

Ved anemi/mistanke om malabsorpsjon: Ferritin, TfR, s-folat, kobalamin, MCV, MCH.

Pro-BNP (utgangsverdi)

Urin:

u-stix. Ved funn u-mikro og proteinkvantitering.

Feces:

jernmangelanemi: Hemofec

Kapillaroskopi

Skjelettrøntgen:

Hender (acro-osteolyse, subkutan kalsinose). Andre røntgenundersøkelser etter indikasjon.

Organundersøkelser:

Hjerte: EKG, ekko cor. 6-minutters gangtest. Ved mistanke om pulmonal hypertensjon: Høyre hjertekatetrisering.

Lunge: Spirometri/DLCO.HRCT thorax. 6- minutters gangtest

GI: Rtg esophagus. Ev. manometri. Gastroskopi ved symptomer.

Ved mistanke om myositt: EMG/MR lår/muskelbiopsi

Oppfølging:

Kontrollhyppighet vil være ulik for den enkelte pasient. Oppfølgingen må bestemmes av det kliniske bildet og organmanifestasjoner. Minimum kontrollhyppighet hos lege ved revmatisk poliklinikk en gang årlig de første fem år.

Anamnese:

Sykdomsfølelse, tretthet, vekttap. Funksjonstap

Raynaud (bi/trifasisk, intensitet, frekvens). Hudforandringer (sklerosering, hudkløe) Sårdannelse.

Leddsmerter/leddhevelser. Myalgi

Dyspnoe. Hoste

Dyspepsi. Refluxsymptomer. Dysfagi. Diare. Obstipasjon. Analinkontinens. Impotens

Evt bivirkninger av behandling

Status presens:

Generell organstatus. Blodtrykk

Hud: Hudfortykkelse (mRodnan hudscore), teleangiektasier, sårdannelse, arr/atrofi fingerpulpa, karpemunn, subkutan kalsinose.

Leddhevelse. Leddfunksjon. Tendon-friction rub

BMI

Supplerende undersøkelser:

HB, LPK, diff., TPK, SR, CRP, ALAT, ALP, LD, CK, kreatinin/GFR. Pro-BNP

Ved mistanke om malabsorpsjon og/eller anemi utredes dette.

Urin stix

Evt. Kapillaroskopi

Årlige kontroller (uavhengig av hyppighet av kontroller hos revmatolog):

Hjerte: EKG, ekko cor. Ev. (http://detect-pah.com/)

Lunge: spirometri/DLCO. HRCT thorax ved mistanke om interstitiell lungesykdom. Ved diffuse form inntrer interstitiell lungesykdom oftest i løpet av de første fem årene, og hos disse pasientene bør man ta spirometri/DLCO noe hyppigere (3-6 måned) initialt.

Ellers utredning på indikasjon

Pasienter med systemisk sklerose bør få vurdering hos fysioterapeut og ergoterapeut mtp funksjonsvurdering og hjelpemidler.

Henvisning til ernæringsfysiolog ved gastrointestinale manifestasjoner/malabsorpsjon/vekttap.

Kilde:

Eular Textbook of Rheumatic diseases 2012

UpToDate 2017

Swedish scleroderma study group (Vårdprogram for Skelrodermi/systemisk skleros 2012. 06.01).

Korrespondanse Øyvind Midttvedt.

Modifisert Rodnan hudscore

Normal	(0 poeng)

Mild:	Hud virker hard, men kan rynkes og løftes. (1 poeng)

Moderat:	Hard. Kan rynkes, men ikke løftes. (2 poeng)

Alvorlig:	Hard. Kan ikke rynkes eller løftes. (3 poeng)

Maksimal sum: 51.