Funn:

Uklarheter i rød refleks, event. helt utslukket. Skal undersøkes ved utskrivning fra barselavdeling, samt ved 6-ukers kontroll på helsestasjonen.

Uni- eller bilateral.

Andre okulære anomalier (vanligst: primært hyperplastisk persisterende corpus vitreum, PHPV).

Etiologi:

Hereditært (dominant, resessiv, X-bundet).

Kromosom-anomalier (Downs syndrom).

Metabolske sykdommer (eks galactosemi, hypercalsemi).

Syndromer (eks Lowe syndrom, Nance-Horan syndrom, Conradi syndrom)

Intrauterine infeksjoner. Sjelden

Idiopatisk.

Behandling:

Dersom det er vanskelig å se fundus med indirekte oftalmoskopi: Fare for hurtig innsettende amblyopi, indikasjon for operasjon. Bør være ferdig operert og optisk korrigert innen 6-8 uker.
Hvis bilateral katarakt: operere begge øyne i samme narkose, eller med kort intervall og okklusjon foran det først opererte øyet.

Dersom katarakten er mindre tett og man ser greitt fundus med indirekte oftalmoskopi: vente med operasjon og følge pasienten med gjentatte undersøkelser. Hvis unilateral katarakt eller stor forskjell i tetthet, brukes okklusjonsbehandling.

Ved ensidig medfødt katarakt: Informere om langvarig amblyopibehandling, og at øyet uansett vil bli svakere enn det andre.
Målsetting:”et så godt reserveøye som mulig”.

Operasjonsmetode: Lensektomi med bakre tilgang (via pars plana).
Begrunnelse: Klart pupillefelt med én operasjon. Mindre sekundærglaukom (?).
Legge på KL ca +40D ved avslutning.

Postoperativt hyppige kontroller med refraksjonering (tilstrebe myopi ca 4-5D) og trykkmåling (optiker/lege). KL kan ligge på lenge, følges opp hyppig. KL-fri perioder, må ha afaki-briller.
Fra 12 måneder korreksjon avstand + nær.

Mulighet for sekundær IOL implantasjon senere.

Praktiske retningslinjer ved mottatt henvisning av barn med kongenitt katarakt:

Henvisning

Barn med medfødt grå stær skal så snart tilstanden er påvist, henvises til øyeavdelingen for undersøkelse. Tilstanden er å betrakte som ”halv-øyeblikkelig hjelp”, maksimalt skal det gå 6-8 uker fra fødsel til katarakten er fjernet og man har fått korrigert barnet optisk.

Undersøkelse

Barnet skal legges i narkose for nøyaktig undersøkelse under operasjonsmikroskop. Er det operasjonsindikasjon, utføres dette i samme narkose. Foreldrene må derfor på forhånd være informert om muligheten for operasjon. Før undersøkelsen skal begge øyne dilateres med tropicamid 0,5% og metaoxedrin 2,5%.

Følgende undersøkelser skal utføres i narkose (eget skjema som legges i journal):

Spaltelampeundersøkelse/operasjonsmikroskop

Gonioskopi

Måle korneadiameter

Akselengdemåling

Foto av fremre segment

Applanasjonstonometri

Mest aktuelle differensialdiagnose er persisterende hyperplastisk primært korpus vitreum (PHPV). Dette er nesten alltid ensidig. Bulbus er da oftest mindre enn normalt (både korneadiameter og akselengde).

Obs blodprøver med tanke på grunnlidelse (galactosemi, hyperkalsemi, syndromer etc.)

Operasjon

Dersom det er indikasjon for operasjon, skal dette være gjort i løpet av de første 6-8 leveuker. Det gjøres i samme narkose som den preoperative undersøkelsen. Den foretrukne operasjonsmetode på avdelingen er lensektomi via pars plana. Ved dette inngrepet fjernes hele linsen med kapsel og opphengsapparat, slik at det ikke skal dannes sekundær katarakt.

Oppdatert litteratur dokumenterer at implantasjon av intraokulærlinse hos spedbarn ennå må betraktes som eksperimentell behandling. Vi har derfor valgt foreløpig å ikke implantere linse på spedbarn.

Etter avsluttet inngrep utføres det indirekte oftalmoskopi og skiaskopi. Man legger på en kontaktlinse med styrke + 35-40 D. Deretter skiaskoperer man på nytt med linsen på. Man tilsikter en myopi på 4-5 D.

Ved dobbeltsidig katarakt opereres ett øye ad gangen, det andre øyet opereres 1-2 uker senere.

Postoperativ oppfølging og kontroll

Det opererte øyet behandles med Spersadex m/kloramfenikol i et par uker. Barnet kontrolleres poliklinisk etter 1, 2 og 4 uker. Deretter vil det være passe med månedlige kontroller en stund. Dette må individualiseres. Disse kontrollene vil i all hovedsak utføres av avdelingens optiker, i samarbeid med ansvarlig overlege.

Refraksjonen i det opererte øyet sjekkes ved skiaskopi; kontaktlinsestyrken justeres etter hvert som bulbus vokser slik at man beholder en myopi på 4-5D.

Det introkulære trykket må kontrolleres, helst ved ICare tonometer, eller ved palpasjon.

Fra ca. 12 måneders alder tilsikter man emmetropi med kontaktlinsen på. Barnet trenger da i tillegg en bifokal brille med styrke 0/+3 O.U.

NB! Kontaktlinser med høy styrke tar lang tid å skaffe. Foreldrene bør ha minst to reservelinser pr. operert øye. Barnet bør dessuten ha en afakibrille i reserve i tilfelle alle linsene mistes, kontaktlinsebruk mislykkes eller er periodevis kontraindisert, for eksempel på grunn av purulent konjunktivitt.

Dreier det seg om ensidig katarakt, må man i tillegg til optisk korreksjon iverksette okklusjonsbehandling for å forebygge amblyopi.

Sekundær linseimplantasjon kan vurderes omkring skolestart.

Ad refusjon av utgifter til kontaktlinser og briller

For hurtig å kunne skaffe kontaktlinser med høy +styrke, oppbevarer vi til enhver tid en del kontaktlinser med styrker fra +30 - +40D på avdelingen. Disse eies av ØyeOptikk Teigland, og ordningen administreres av avdelingen optiker.

Når det gjelder refusjon av utgifter til optiske hjelpemidler for barn operert for kongenitt katarakt, må man være klar over følgende:

- Barn operert for dobbeltsidig katarakt faller inn under §10-7 i trygdeloven (pliktmessige ytelser). Dette forvaltes av fylkets Hjelpemiddelsentral, og søknader om refusjon skal sendes dit.

- Barn operert for ensidig kongenitt katarakt omfattes av §5-22 i loven (ikke pliktmessige ytelser)

Regelverket gir nå hjemmel for å yte stønad både til kontaktlinser og briller.

Hjelpeapparat

For barn med dobbeltsidig kongenitt katarakt, er det viktig å formidle kontakt med synspedagog på et tidlig tidspunkt. Foreldrene kan da få hjelp til å orientere seg i forhold til hjelpeapparatet.

Adresser og telefoner:

Syns- og audiopedagogisk Senter i Hordaland

Sandbrekkeveien 27,

5231 Paradis

Tlf.: 55 92 35 30

http://www.bergensskolen.no/synogaudio/

NAV Hjelpemiddelsentralen i Hordaland
Postboks 121 Kokstad

5863 Bergen

Tlf.: 55 52 67 02

53 04 03 00

http://www.nav.no/1073747014.cms

Interne referanser

Eksterne referanser