Forfattere:

Bjørg Lorentzen
Tore Henriksen
Pål Øian
Lillian Nordbø Berge
Per E. Børdahl

ICD-10

O99.8	Andre spesifiserte sykdommer og tilstander som kompliserer svangerskap, fødsel og barseltid
D59.3	Hemolytisk uremisk syndrom
M31.1	Trombotisk trombocytopenisk purpura

Definisjon
Tilstander som karakteriseres av mikroangiopatisk hemolytisk anemi og trombocytopeni samt organskade pga trombocyttromber i mikrosirkulasjonen.
Etiologi/patogenese

Ukjent årsak

Diagnostikk

Mikroangiopatisk hemolytisk anemi

Trombocytopeni

Feber

Nyresvikt dominerer ved HUS

Hypertensjon er ikke vanlig ved HUS og TTP

Nevrologiske utfall karakteristisk for TTP

Ved TTP er det ikke fall i antitrombin

Ved TTP er von-Willebrand factor-cleaving protease ofte redusert (enzymsvikt) Det skiller den fra HUS og HELLP

Tilstandene bedres ikke av forløsning

Differensialdiagnostikk

Alvorlig preeklampsi/HELLP-syndrom

Akutt fettlever i graviditet

Tiltak/behandling

Tilskudd av humant koagulasjonsaktivt plasma

Plasmaferese

Kortikosteroider kan gi bedring

Trombocyttkonsentrat er vanligvis kontraindisert

Emneord

Hemolytisk uremisk syndrom (HUS)

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)

Multiorgansvikt

Kryssreferanser

Eksterne referanser